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Pendant l’accouchement, un nourrisson atteint d’une maladie rare reçoit une intervention vitale à l’hôpital pour enfants Hassenfeld de NYU Langone

UNydin Idris Martin, un nourrisson atteint d’une anomalie congénitale extrêmement rare et grave, a été sauvé à la naissance lorsqu’une équipe multidisciplinaire de l’hôpital pour enfants Hassenfeld de NYU Langone a effectué une intervention hautement spécialisée.

La procédure était la première étape de son parcours pour survivre au syndrome d’obstruction congénitale des voies respiratoires hautes (CHAOS), une condition qui inhibe la capacité d’un nourrisson à respirer à la naissance. Après 169 jours dans l’unité de soins intensifs néonatals de l’hôpital Tisch (USIN), suivis de plus de 5 mois dans un centre de réadaptation surmontant d’autres défis liés au CHAOS, Aydin est enfin à la maison avec ses parents Yadi et Jamaal Martin pour fêter son 1er anniversaire.

Matériel multimédia disponible

Des supports multimédias, y compris des photos, un package B-roll et des entretiens avec des experts cliniques et la famille, sont disponibles en téléchargement.

Un diagnostic CHAOS prénatal

Le CHAOS est une affection congénitale qui survient lorsque la trachée, également connue sous le nom de trachée, est bloquée ou n’est pas complètement formée pendant le développement du fœtus. La condition, dont les causes restent inconnues, s’accompagne d’un taux de mortalité de 100% à moins qu’une intervention ne soit effectuée à la naissance.

Les Martins ont reçu le diagnostic en mai 2021, 24 semaines après le début de la grossesse de Yadi. Un échocardiogramme fœtal qui a montré des anomalies a conduit James C. Nielsen, MD, directeur médical du programme cardiaque congénital pédiatrique à l’hôpital pour enfants Hassenfeld, à consulter Ashley S. Roman, MD, vice-présidente des affaires cliniques pour l’obstétrique, codirectrice du Programme de diagnostic et de traitement fœtaux et directeur de la division de médecine maternelle et fœtale du département d’obstétrique et de gynécologie de la NYU Grossman School of Medicine. Elle a immédiatement confirmé le diagnostic de CHAOS.

VIDÉO : Apprenez-en plus sur le parcours des Martins à NYU Langone et sur la méthode de livraison hautement spécialisée qui leur a permis d’accueillir leur premier enfant dans le monde.

« L’échographie a révélé de gros poumons surgonflés, et j’ai immédiatement su ce qui n’allait pas », explique le Dr Roman. L’enfant à naître de Yadi n’était que le deuxième qu’elle avait vu avec CHAOS au cours de sa carrière de plus de 20 ans, et le 51e cas signalé publiquement aux États-Unis depuis 1989. « En raison du blocage des voies respiratoires, le liquide pulmonaire ne peut pas s’échapper de la bouche du fœtus. , ce qui fait que les poumons se remplissent immensément et gonflent. La condition rendrait la respiration impossible et mortelle pour le bébé après un accouchement traditionnel.

Après quatre fausses couches précédentes, ce n’était pas la nouvelle que le couple espérait entendre presque à mi-chemin de sa grossesse. « C’était notre bébé miracle », dit Yadi. « Nous avons prié et prié pour lui. »

« Dès que nous avons appris le diagnostic, nous avons initié une équipe multidisciplinaire pour entamer les mois de préparation nécessaires pour s’assurer que tout se passe bien dans la salle d’accouchement », explique Jason C. Fisher, MD, chirurgien pédiatrique, directeur des services de chirurgie pour enfants. pour l’hôpital pour enfants Hassenfeld et directeur de la division de chirurgie pédiatrique à la NYU Grossman School of Medicine. « Lorsque vous avez un cas d’une telle complexité, vous ne pouvez pas le faire seul. Vous devez avoir un centre médical qui offre tous ces sous-spécialistes dans un seul cadre, et c’est l’hôpital pour enfants Hassenfeld à NYU Langone.

Au lieu d’un accouchement traditionnel, Aydin a eu besoin d’une approche chirurgicale innovante appelée traitement ex utero intrapartum, ou EXIT, qui établirait une voie respiratoire avant qu’il ne soit séparé du placenta.

« La chose la plus importante à propos de CHAOS est un diagnostic précoce, une évaluation fœtale détaillée et une intervention postnatale adéquate pour établir une voie respiratoire », déclare le chirurgien pédiatrique de la tête et du cou Scott M. Rickert, MD, directeur de la division d’oto-rhino-laryngologie pédiatrique à la NYU Grossman School de médecine et co-directeur du centre aérodigestif pédiatrique de l’hôpital pour enfants Hassenfeld.

Comprenant les risques et les obstacles, les Martin étaient déterminés à devenir une famille de trois.

À propos de la procédure EXIT

Le 3 août 2021, à 38 ans, Yadi a subi une procédure EXIT, un accouchement complexe et à haut risque pour elle et le bébé.

Dans le ventre de la mère, le fœtus échange de l’oxygène par le cordon ombilical. « Une fois le cordon ombilical coupé », explique le Dr Roman, « le bébé ne recevra plus d’oxygène, car il ne peut pas respirer de manière autonome en raison de l’obstruction des voies respiratoires ».

Au cours de la procédure EXIT, la tête et les épaules du bébé sont délivrées par césarienne partielle, laissant tout ce qui se trouve sous la poitrine dans l’utérus. À ce stade, le cordon ombilical et le placenta restent intacts, de sorte qu’ils peuvent continuer à délivrer de l’oxygène, tandis que les chirurgiens pédiatriques s’efforcent d’établir une voie aérienne.

« C’est comme une pause au milieu de l’accouchement », explique le Dr Roman. « Dès que la tête de ce bébé est sortie, il y a une fenêtre de 5 à 10 minutes pour établir une voie respiratoire, ce qui nécessite une coordination complète et des mois de pratique et de planification. »

Une équipe de plus de 25 spécialistes a travaillé ensemble pendant la procédure EXIT, un accouchement à haut risque et complexe pour la maman et le bébé.

Photo: Joe Carrotta

En raison de la nature complexe de l’affaire, les Martin avaient une équipe de plus de 25 prestataires au sein de NYU Langone. Des spécialistes en médecine materno-fœtale, en néonatologie, en chirurgie pédiatrique, en oto-rhino-laryngologie pédiatrique et en anesthésiologie pédiatrique ont tous travaillé ensemble pour délivrer Aydin.

L’équipe de livraison EXIT comprenait le Dr Roman, qui a dirigé l’opération et l’accouchement du bébé afin que les voies respiratoires soient établies; le Dr Rickert, qui a travaillé pour évaluer les voies respiratoires d’Aydin et effectuer une trachéotomie, une intervention chirurgicale pour créer une ouverture à travers le cou dans la trachée ; et le Dr Fisher, qui a effectué d’autres interventions pour Aydin après la naissance.

« L’un des plus grands défis pour moi avant la naissance était de ne pas comprendre à quel point les voies respiratoires étaient bloquées », explique le Dr Rickert. « Lors de l’évaluation, il n’y avait aucune ouverture des voies respiratoires. Nous avons donc contourné le blocage en plaçant une trachéotomie, fournissant avec succès une intervention rapide pour ensuite terminer l’accouchement. Mais ce n’est pas parce que nous avions les voies respiratoires sécurisées et qu’il respirait en toute sécurité qu’Aydin était totalement dégagé.

Le syndrome CHAOS s’accompagne de défis. Une fois qu’Aydin a été délivré avec succès, l’équipe de soins a découvert d’autres obstacles à venir.

Soins complexes au bloc opératoire

Les poumons d’Aydin étaient gonflés à cause de l’obstruction des voies respiratoires. Cela a exercé une pression sur son cœur, affectant sa capacité à fonctionner correctement. Quelques instants après la SORTIE, les néonatologistes ont commencé à réanimer Aydin, mais il était clair que son cœur ne se remettait pas. Le Dr Fisher a pris la décision rapide d’initier l’ECMO, ou oxygénation par membrane extracorporelle, un traitement qui prend en charge le travail du cœur et des poumons, leur laissant le temps de guérir.

« Une fois qu’il était stable, nous avons fait une dernière découverte : Aydin avait une autre malformation congénitale. Une malformation anorectale, c’est-à-dire que son anus ne s’était pas formé correctement », explique le Dr Fisher. « Nous avons prévu toutes les éventualités imaginables, et il nous a quand même lancé des balles courbes. »

Aydin a été transféré à l’USIN dans un état critique – toujours sous ECMO, mais avec une voie aérienne assistée établie.

Soins dédiés à l’USIN

Vingt-quatre heures après la naissance, l’équipe soignante a pris la décision de sevrer Aydin du soutien ECMO. « Le succès d’Aydin dans l’arrêt de la thérapie ECMO était une énorme indication que sa santé commençait à s’améliorer », explique le Dr Fisher.

Au cours des 169 jours suivants à l’USIN, Aydin est miraculeusement devenu plus fort, surmontant divers obstacles et franchissant des étapes importantes en cours de route.

Le 7 septembre 2021, alors qu’il avait un peu plus d’un mois, Yadi et Jamaal ont finalement pu tenir Aydin pour la première fois. Ce fut un grand moment pour les parents reconnaissants. « Nous sommes tellement chanceux qu’il soit vivant et dans nos bras », se souviennent les Martin.

Aydin a subi d’autres procédures, y compris une chirurgie cardiaque pour corriger sa malformation cardiaque congénitale, réalisée par TK Susheel Kumar, MD, chirurgien cardiaque pédiatrique dans le cadre du programme cardiaque congénital pédiatrique de l’hôpital pour enfants Hassenfeld ; et une procédure pour réparer sa malformation anorectale, réalisée par le Dr Fisher, qui dirige également le nouveau programme de soins colorectaux complexes pédiatriques.

À l’occasion du 39e anniversaire de Yadi, le 19 janvier 2022, Aydin a été transféré de l’USIN de l’hôpital pour enfants Hassenfeld à l’hôpital spécialisé pour enfants du Nouveau-Brunswick, New Jersey, un centre de réadaptation qui aiderait les Martins à se préparer à ramener Aydin à la maison.

Un brillant avenir devant vous

Aydin a continué à s’améliorer. Il a été ramené à Brooklyn pour la première fois six mois plus tard, célébrant son premier anniversaire le 3 août. Les Martin ont hâte de voir Aydin grandir comme un bébé normal, maintenant qu’il est à la maison et sorti de l’hôpital.

L’équipe de soins d’Aydin est optimiste quant à son avenir. « Bien qu’Aydin se porte remarquablement bien, il doit encore subir au moins une intervention chirurgicale avant de pouvoir respirer complètement par lui-même », explique le Dr Rickert. « Nous prévoyons de continuer à surveiller les voies respiratoires d’Aydin et de procéder à une reconstruction dans les prochaines années, lorsqu’il aura un peu grandi. »

« L’équipe de l’hôpital pour enfants Hassenfeld est désormais une famille pour nous », déclare Yadi. « Nous étions dans l’endroit le plus sûr possible pour nous et pour Aydin. Je suis éternellement reconnaissant.

Demandes des médias

Katie Ullman
Téléphone : 646-483-3984
kathryn.ullman@nyulangone.org

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